Patienter med frontallobsdemens otillräckligt utredda Referat av föredrag

En tiondel av alla patienter med demens lider av demensformen degenerativ frontallobsdemens. Frontallobsdemens handlar inte i första hand om att nervceller går under på grund av åldrandet. Snarare är det så att nervceller går under och får till följd ett för tidigt åldrande och dessvärre även en för tidig död, förklarar Ulla Passant, chefsöverläkare, Lund.

I sjukdomens neuropatologiska process drabbas såväl den främre delen av temporalloberna som frontalloberna. Diagnosen frontallobsdemens beskriver mer en klinisk bild. Begreppet i sig säger ingenting om etiologin. Vi vet idag att strategiskt placerade vaskulära skador i den främre delen av hjärnan kan symtomatiskt te sig som de mer traditionella formerna av frontallobsdemens. Det relativt sällsynta tillståndet atypisk Alzheimer liksom olika trauma, där tinning- och pannlober råkar illa ut, kan utveckla en klinisk frontallobsdemens. Tumörsjukdomar och alkohol i omåttliga mängder påverkar också frontalloberna. Vidare har sambandet mellan frontallobsdysfunktion och psykotiska sjukdomar beskrivits i ett antal studier.
Vad är det då som händer vid frontallobsdemens? Mycket av förändringarna påminner om den nervcellsatrofi som ses vid Alzheimers sjukdom. När det gäller nervcellskommunikationen går synapser förlorade i vissa främre delar av hjärnan, förklarar Ulla Passant.
Hjärnvävnaden uppvisar en snabbt progredierande och grav atrofi vid frontallobsdemens. Atrofin är längre fram i sjukdomsförloppet så grav att den kan detekteras på en CT-bild. Det är därför viktigt med upprepade undersökningar, inte bara med hjärnfotografering och flödesmätningar, utan kanske framför allt med undersökningar där den kliniska bilden beskrivs.

Alldagliga symtom?
Symtomen som ses initialt vid frontallobsdemens kan tyckas rätt så alldagliga och kan förekomma lite hos var och en emellanåt. En person med begynnande frontallobsdemens kan tex uppvisa ett något okoncentrerat beteende. Omgivningen kanske uppfattar individen som disträ. Till det förändrade beteendet kommer sedan ett upprepande av vissa saker och en diskret avtrubbning ifråga om insikt.
I detta begynnande skede av sjukdomen är det inte ens med moderna tekniska undersökningsmetoder möjligt att med säkerhet diagnostisera en frontallobsdemens. Här handlar det istället om att följa patienten och därmed kunna konstatera om symtomen tilltar. Det är egentligen de upprepade undersökningarna och uppföljningen av patienten som leder fram till säkerställandet av diagnosen frontallobsdemens.

MR och CT
Undersökningar med MR och CT visar hur hjärnan ser ut, och blodflödesmätningar avslöjar hur hjärnan fungerar. Dessa tekniker är inte minst viktiga för att kunna utesluta eller avslöja tumörer, hydrocephalus etc.
Vi har i Lund nyligen publicerat en MR-studie på patienter med frontotemporal demens. Våra patienter jämfördes med en stor åldersmatchad kontrollgrupp. Det visade sig att 70 procent av våra patienter med frontallobsdemens uppvisade en frontal atrofi. Motsvarande siffra för den friska kontrollgruppen var 22 procent. När det gällde periventrikulära vitsubstansförändringar sågs detta hos 90 procent av våra patienter. Dessa förändringar konstaterades också hos varannan frisk kontroll, berättar Ulla Passant.
Följaktligen går det knappast att enbart med MR och CT ställa diagnosen frontallobsdemens. För att sjukdomen skall kunna diagnostiseras krävs dessutom undersökningar av en kompetent kliniker.

EEG
EEG är ett annat exempel på en inte helt tillförlitlig differentialdiagnostisk metod. EEG är hos patienter med frontallobsdemens normalt långt fram i sjukdomsförloppet, trots en grav frontal atrofi. Alla undersökningar i all ära, men de är och förblir bara viktiga hjälpmedel i det viktigaste av allt – det rent kliniska kvalificerade utredningsarbetet.

Behandling
När det gäller behandling av frontallobsdemens handlar det oftast om psykiatriska symtom som personlighetsförändringar, beteendestörningar, affektiva symtom och språkstörningar.
Begreppet beteendestörningar omfattar en hel rad olika symtom. Här ses motorisk oro, impulsivitet, hämningsbortfall, irritabilitet, aggressivitet, hypersexualitet, förändrat mat- och ätbeteende. Till detta kommer att patienten oftast saknar sjukdomsinsikt. Bland de emotionella symtomen ses inte minst en affektlabilitet med inslag av ångest, depressivitet och suicidala tankar. Till skillnad från den mer klassiska depressionen handlar det vid frontallobsdemens om ganska snabba svängningar i humöret.
Språkstörningen består inte minst i ett mer eller mindre uttalat bortfall av det expressiva talet. Vad kan då dessa patienter erbjudas ifråga om omvårdnad? Det är viktigt med en korrekt diagnos, handledning, kuratorkontakt och anhörigstöd.

Korrekt diagnos!
Rätt diagnos är grunden för att rätt kunna behandla och handlägga patienter med frontallobsdemens. Det finns exempel på patienter som uppvisat en klassisk bild av frontallobsdemens, där senare CT-undersökning avslöjat en utbredd frontallobstumör. Exemplet visar hur viktigt det är att differentialdiagnostiskt försöka säkerställa etiologin även vid det som tycks vara en klassisk symtombild. Kostnaden för en CT var i detta sammanhang försumbar jämfört med behandlingskostnaden som den första bristfälliga diagnosen ledde fram till.

Individuell behandling
När det gäller diagnosen är det vidare viktigt att differentiera de olika symtomen och därmed individualisera behandlingen och omhändertagandet av varje enskild patient. Beroende på skadans lokalisation uppvisar patienter med frontallobsdemens en delvis varierad symtombild.
I omhändertagandet av dessa patienter krävs speciella insikter. För dessa patienter är det här och nu som gäller. Framtid är ett begrepp som till stor del saknas. Förmågan att välja har också gått förlorad hos dessa patienter. Här gäller det att få vårdpersonal att bistå när en valsituation uppstår, avslutar Ulla Passant.

 

Farmakologiska behandlings- möjligheter Vad finns det då att farmakologiskt erbjuda denna patientgrupp? Här finns naturligtvis patologiska processer som idag är oåtkomliga med farmakologisk behandling. Däremot är depressiva och psykotiska symtom, liksom hallucinationer behandlingsbara. Motorisk oro, aggressivitet och hypersexualitet är andra symtom som det finns anledning att försöka komma till rätta med. De preparat som tycks ha bäst effekt på dessa symtom är SSRI-medlen. Här bör man dock inte invänta till dess att en djup depressiv bild utvecklats. Neuroleptika i lågdos kan vara nödvändigt att gå in med vid vissa symtom. Däremot aldrig högdosneuroleptika! Bensodiazepiner ingår inte heller i behandlingsarsenalen vid frontallobsdemens. Vad är det idag som brister när det gäller vården av patienter med frontallobsdemens? Patienterna är inte tillräckligt utredda Bristande kunskap om demenssjukdomar • Liten eller ingen möjlighet till kompetensutveckling Demenspatienter faller mellan två stolar – landsting och kommun. Det ligger med andra ord en stor utmaning i att förbättra diagnostiken, utveckla kunnandet och omhändertagandet av patienter med demenssjukdom i allmänhet, och för närvarande patienter med frontallobsdemens i synnerhet.